Она возникает вне черепной коробки, чаще всего в забрюшинном пространстве. В статье вы найдете подробную информацию о том, что такое нейробластома, каковы причины ее появления и вероятные симтомы, а также прочтете о возможных прогнозах заболевания.

Что такое нейробластома

Нейробластома – это злокачественное новообразование производное из незрелых клеток нервной системы – нейробластов. Этот вид опухоли относят к экстракраниальным – возникающим за пределами черепной коробки. Нейробластома способна локализоваться в любой части организма в пределах СНС. Опухоль отличается нелинейным поведением: возможен как ее быстрый прогресс, так и регресс, а также перерождение в доброкачественное образование.

Нейробластома относится к самым "ранним" солидным опухолям у детей. Чаще всего заболевание возникает на первом году жизни ребенка. Большинство случаев диагностируются в младшем детском возрасте (до 5-10 лет).

Причины образования нейробластомы у детей

До недавнего времени считалось, что нейробластома у детей не имеет биологически-обусловленных причин возникновения. Случаи заболевания рассматривались как спорадические (спонтанные). Современные исследования в области генетики и молекулярной биологии доказывают, что вероятной причиной новообразований могут быть хромосомные аномалии.

Симптомы и признаки развития нейробластомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от месторасположения, размеров опухоли и возможного метастазирования. Рассмотрим вероятные признаки заболевания, в зависимости от локализации.

Нейробластома брюшной полости

Чаще всего у детей нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, распространяясь метастазами в брюшную полость. Наиболее вероятной симптоматикой станет видимое увеличение живота в размерах и прощупывание опухоли при пальпации. Кроме того возможны болевые симптомы в этой области, проблемы с кишечником, тошнота и рвота.

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома забрюшинного пространства – это опухоль, возникающая вдоль спинного мозга за областью брюшной полости, что является ее характерной локализацией. Выявить нейробластому забрюшинной полости у детей по симптомам достаточно сложно, так как точных признаков для этого заболевания не существует, если опухоль не прощупывается пальпаторно. Следует насторожиться, если у ребенка увеличился живот, появились неврологические нарушения, проблемы с кишечником и малым тазом. При распространении метастазов в спинномозговой канал возможны двигательные нарушения, параличи, отеки конечностей.

Нейробластома надпочечника

Чаще всего у детей нейробластома развивается в надпочечниках и средостении (области грудной клетки), откуда может распространяться в органы брюшной полости, костный мозг, а также по всей протяженности спинномозгового канала и СНС. Заболевание нередко начинается с поражения надпочечников, и на ранней стадии может проходить бессимптомно. Только когда новообразование начинает увеличиваться в размерах и затрагивать другие участки забрюшинного пространства, появляется патологическая симптоматика. К ранним симптомам относятся: потеря аппетита, боли в груди и животе, кашель (при локализации в средостении), темные круги под глазами, агрессия в поведении, проблемы со сном.

Нейробластома головного мозга

Несмотря на то, что нейробластома у детей чаще всего возникает в забрюшинном пространстве околопозвоночной области, ее метастазы могут поражать все системы организма, включая головной мозг. Опухоли могут локализоваться в шейной области, провоцируя различные когнитивные, двигательные и неврологические нарушения. Из наиболее распространенных признаков: дисфункции зрения, повышенное давление, бессонница, различные боли.

Стадии развития нейробластомы

Стадии нейробластомы устанавливаются в зависимости от факторов риска, степени развития заболевания, результатов исследования материала биопсии или хирургического иссечения.

Существует 3 группы риска, в каждой из которых выделяют несколько стадий заболевания.

Группа низкого риска характеризуется отсутствием хромосомных аномалий и считается группой наблюдения. В ней выделяют 4 стадии заболевания (от 1 до 4S), классифицируемые по возрасту пациентов и специфике протекания болезни.

Группа промежуточного риска предполагает наличие молекулярно-генетических изменений. В ней возможны 3 стадии (от 2/3 до 4), классификация которых также зависит от возраста и специфических проявления заболевания.

Группа высокого риска определяется по наличию амплификации гена MYCN, вне зависимости от стадии заболевания и возраста пациента. Кроме того к этой группе относятся пациенты 1-18 лет с диагностированной 4 стадией заболевания.

Правильное определение стадии позволяет начать своевременное лечение, в том числе пациентов из группы высокого риска.

Диагностика нейробластомы

Заболевание характеризуется неоднородной симптоматикой, что может затруднить постановку диагноза. Для получения максимально точных результатов первичной диагностики применяют несколько методов.

Врачебный осмотр

На очном осмотре врач измеряет вес и рост ребенка, определяет состояние лимфоузлов, кожных покровов и слизистых оболочек. Далее проводит пальпацию живота, оценивает его окружность по отношению к телу. Кроме того врач обращает внимание на общее состояние ребенка, двигательные и речевые функции, неврологические проявления, а также опрашивает родителей на тему симптомов, времени их появления, а также семейного анамнеза.

Исследования крови

Анализы крови входят в стандартную схему диагностики. Назначают общий и биохимический анализ, коагулограмму, специфические исследования на маркеры рака и дополнительные исследования по необходимости.

УЗИ и МРТ

УЗИ – первостепенный метод диагностики забрюшинной нейбробластомы, позволяющий определить местонахождение опухоли, ее размер, наличие метастазов, а также степень поражения внутренних органов. Выполняют УЗИ околопозвоночной области шеи, брюшной полости (печени и почек), забрюшинного пространства. При подозрении на опухоль в средостении выполняют рентген грудной клетки.

МРТ – методика является одним из способов дифференциальной диагностики между 4 и 4S стадией, а также позволяет уточнить локализацию первичного новообразования, наличия метастазов и вторичных опухолей, а также поражения грудных лимфоузлов.

При наличии отягощающих факторов врач может назначить дополнительные узконаправленные исследования.

Диагностика грудных детей

У новорожденных детей до 3-х месяцев УЗИ может показывать как опухолевые процессы в надпочечниках, так и кровоизлияние. В этом случае назначают анализы крови, исследования печени и почек, УЗИ шеи, брюшной полости и малого таза. Если по результатам исследований признаков опухоли не обнаружено, то пациент находится под наблюдением до достижения трехмесячного возраста. Затем исследования повторяют для уточнения диагноза.

Лечение нейробластомы у детей

Схема лечения зависит от стадии заболевания и группы риска, в которую входит пациент. В группе низкого риска достаточно наблюдения или хирургического удаления опухоли, во всех остальных понадобится комплекс мероприятий, включающий медикаментозную и химиотерапию, облучение, трансплантацию стволовых клеток и другие методы.

Хирургическая операция

Практически в каждой группе риска лечение начинается с хирургического иссечения первичной опухоли. При удовлетворительном состоянии пациента и исчезновении симптомов в группе низкого риска можно обойтись даже без химиотерапии. Для остальных пациентов операция становится началом лечения. При этом существует вероятность, что полное или даже частичное иссечение выполнить невозможно по разным факторам. В группе высокого риска операция может назначаться после химиотерапии, особенно при наличии метастазов.

Химиотерапия

Комбинированная химиотерапия – важная составляющая лечения при нейробластоме 4 стадии у детей, а также в группе промежуточного риска. Противоопухолевые препараты снижают темп распространения метастазов, способствуют уменьшению основного очага, а также предотвращают рецидив заболевания после успешного хирургического иссечения.

Лучевая терапия

Облучение является составным элементом лечения в группе промежуточного риска. Лучевую терапию назначают для закрепления положительных результатов операции и в качестве фактора сдерживания. Облучение проводят после операции и курса химиотерапии.

Дополнительные методы

В группе высокого риска могут понадобиться дополнительные терапевтические меры, кроме химиотерапии и операции. После хирургической резекции или биопсии следует интенсивная химиотерапия, а затем дополнительные процедуры: трансплантация стволовых клеток, иммунотерапия, облучение.

Прогноз при лечении нейробластомы у детей

Нередко нейробластома диагностируется на 4 стадии, когда 5-летняя выживаемость составляет 50%. При этом корреляции между расположением опухоли и положительным прогнозом чаще всего не существует. У пациентов с нейробластомой левого надпочечника могут быть такие же шансы на благоприятный результат лечения, как и у детей с опухолью в средостении. Все зависит от характера заболевания и темпов его распространения.

Нейробластома забрюшинного пространства 4 стадии у ребенка может иметь не только негативный прогноз, так как все зависит от группы риска. Если генетических мутаций, коррелирующих с заболеванием, не выявлено, то ребенок попадает в промежуточную группу риска, где выживаемость выше.

Возраст пациента также важен, если онкопатология выявлена у ребенка 6 месяцев и при этом изменений на генном уровне не наблюдается, то пациент попадает в низкую или промежуточную группу риска. Пациенты из групп низкого и промежуточного риска в 90% случаев преодолевают 5-летний рубеж выживаемости.

Сегодня появляются новые исследования и методы лечения, предотвращающие резистентность заболевания к терапевтическому воздействию, что в будущем приведет к повышению процента выживаемости во всех группах риска.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Нейробластома/a1081.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)

Иллюстрации к тексту